Απεβίωσε στις 28 Ιουλίου στο νοσοκομείο της κατεχόμενης Λευκωσίας ένα άτομο που είχε μολυνθεί με τη νόσο Creutzfeldt-Jakob (Νόσος Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ - CJD), ασθένεια που προκαλείται από πρίον με το «υπουργείο υγείας» να ανακοινώνει ότι η ασθένεια δεν μεταδίδεται μέσω βήχα, φτέρνισμα ή άγγιγμα.
Όπως μεταδίδεται από τα κατεχόμενα, στην ανακοίνωση αναφέρεται ότι ο ασθενής διαγνώστηκε με CJD στα κατεχόμενα στις 11 Ιουλίου και νοσηλεύτηκε στο νοσοκομείο στη Λευκωσία, αλλά απεβίωσε στις 28 Ιουλίου.
Οι διευθετήσεις της κηδείας του πραγματοποιήθηκαν σύμφωνα με τους διεθνείς κανονισμούς.
Τι είναι η νόσος Κρόιτσφελντ-Γιακομπ
Η νόσος Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ (Creutzfeldt-Jakob, CJD), επίσης γνωστή ως υποξεία σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια ή νευρογνωστική διαταραχή λόγω της πραϊονικής νόσου, είναι μια θανατηφόρα εκφυλιστική εγκεφαλική διαταραχή. Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν προβλήματα μνήμης, αλλαγές συμπεριφοράς, κακό συντονισμό και διαταραχές της όρασης. Μεταγενέστερα συμπτώματα περιλαμβάνουν άνοια, ακούσιες κινήσεις, τύφλωση, αδυναμία και κώμα. Περίπου το 70% των ανθρώπων πεθαίνουν εντός ενός έτους από τη διάγνωση.
Το CJD προκαλείται από μια πρωτεΐνη γνωστή ως πράιον. Τα μολυσματικά πράιον είναι πρωτεΐνες που έχουν αναδιπλωθεί και μπορούν να προκαλέσουν την αναδίπλωση των κανονικά διπλωμένων πρωτεϊνών. Περίπου το 85% των περιπτώσεων συμβαίνει για άγνωστους λόγους, ενώ περίπου το 7,5% των περιπτώσεων κληρονομείται από τους γονείς ενός ατόμου με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Η έκθεση σε εγκεφαλικό ή νωτιαίο ιστό από μολυσμένο άτομο μπορεί επίσης να οδηγήσει σε εξάπλωση. Δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι μπορεί να εξαπλωθεί μεταξύ ανθρώπων μέσω φυσιολογικής επαφής ή μετάγγισης αίματος. Η διάγνωση περιλαμβάνει τον αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών. Ένα ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, μια οσφυονωτιαία παρακέντηση ή μια απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού μπορεί να υποστηρίξει τη διάγνωση.
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για CJD. Τα οπιοειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στον πόνο, ενώ η κλοναζεπάμη ή το βαλπροϊκό νάτριο μπορεί να βοηθήσουν σε ακούσιες κινήσεις. Το CJD επηρεάζει περίπου ένα ανά εκατομμύριο άτομα ετησίως. Η έναρξη είναι συνήθως περίπου 60 ετών. Η κατάσταση περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1920. Κατατάσσεται ως ένας τύπος μεταδοτικής σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας. Η κληρονομική CJD αντιπροσωπεύει περίπου το 10% των περιπτώσεων νόσου από πράιον. Η σποραδική CJD διαφέρει από τη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (νόσος τρελών αγελάδων - BSE) και την παραλλαγή Creutzfeldt – Jakob (vCJD).
Σημάδια και συμπτώματα
Το πρώτο σύμπτωμα της CJD είναι συνήθως ταχέως επιδεινούμενη άνοια, που οδηγεί σε απώλεια μνήμης, αλλαγές προσωπικότητας και παραισθήσεις. Ο μυόκλωνος (σπασμωδικές κινήσεις) εμφανίζεται συνήθως στο 90% των περιπτώσεων, αλλά μπορεί να απουσιάζει στην έναρξη της νόσου. Άλλα συχνά εμφανιζόμενα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν άγχος, κατάθλιψη, παράνοια, ιδεοψυχαναγκαστικά συμπτώματα και ψύχωση. Αυτό συνοδεύεται από φυσικά προβλήματα όπως διαταραχή της ομιλίας, δυσλειτουργία ισορροπίας και συντονισμού (αταξία), αλλαγές στη βάδιση και άκαμπτη στάση του σώματος. Στα περισσότερα άτομα με CJD, αυτά τα συμπτώματα συνοδεύονται από ακούσιες κινήσεις. Η διάρκεια της νόσου ποικίλλει σημαντικά, αλλά η σποραδική (μη κληρονομική) CJD μπορεί να είναι θανατηφόρα μέσα σε μήνες ή και εβδομάδες. Τα περισσότερα θύματα πεθαίνουν έξι μήνες μετά την εμφάνιση των αρχικών συμπτωμάτων, συχνά λόγω πνευμονίας εξαιτίας μειωμένων αντανακλαστικών βήχα. Περίπου το 15% των ατόμων με CJD επιβιώνουν για δύο ή περισσότερα χρόνια.
Τα συμπτώματα της CJD προκαλούνται από τον προοδευτικό θάνατο των νευρικών κυττάρων του εγκεφάλου, τα οποία σχετίζονται με τη συσσώρευση μη φυσιολογικών πρωτεϊνών πράιον που σχηματίζονται στον εγκέφαλο. Όταν ο εγκεφαλικός ιστός ενός ατόμου με CJD εξετάζεται με μικροσκόπιο, πολλές μικροσκοπικές τρύπες μπορούν να παρατηρηθούν όπου τα νευρικά κύτταρα έχουν πεθάνει. Μέρη του εγκεφάλου μπορεί να μοιάζουν με σφουγγάρι όπου το πράιον μολύνει τις περιοχές του εγκεφάλου.
Αιτία
Το CJD είναι ένας τύπος μεταδοτικής σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας (ΜΣΕ), που προκαλείται από πράιον. Τα πράιον είναι αναδιπλωμένες πρωτεΐνες που εμφανίζονται στους νευρώνες του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). Θεωρείται ότι επηρεάζουν τις διαδικασίες σηματοδότησης, καταστρέφουν τους νευρώνες και οδηγούν σε εκφυλισμό που προκαλεί τη σπογγώδη εμφάνιση στον προσβεβλημένο εγκέφαλο.
Το πράιον της CJD είναι επικίνδυνο επειδή προάγει την αναδίπλωση της φυσικής πρωτεΐνης πράιον σε μορφή που σχετίζεται με την ασθένεια. Ο αριθμός των αναδιπλωμένων μορίων πρωτεΐνης θα αυξηθεί εκθετικά και η διαδικασία οδηγεί σε μεγάλη ποσότητα αδιάλυτης πρωτεΐνης στα προσβεβλημένα κύτταρα. Αυτή η μάζα αναδιπλωμένων πρωτεϊνών διαταράσσει τη λειτουργία των νευρωνικών κυττάρων και προκαλεί τον κυτταρικό θάνατο. Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο για την πρωτεΐνη πράιον μπορεί να προκαλέσουν εσφαλμένη αναδίπλωση των κυρίαρχων άλφα ελικοειδών περιοχών σε βήτα πτυχωτά φύλλα. Αυτή η αλλαγή στη διαμόρφωση απενεργοποιεί την ικανότητα της πρωτεΐνης να υποστεί πέψη. Μόλις μεταδοθεί το πράιον, οι ελαττωματικές πρωτεΐνες εισβάλλουν στον εγκέφαλο και προκαλούν άλλα μόρια πρωτεΐνης πράιον να αναδιπλωθούν λάθος σε έναν αυτοσυντηρούμενο βρόχο ανατροφοδότησης. Αυτές οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες ονομάζονται συνήθως πραϊονικές ασθένειες.
Οι άνθρωποι μπορούν επίσης να αναπτύξουν CJD επειδή φέρουν μια μετάλλαξη του γονιδίου που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη πράιον ( PRNP ). Αυτό συμβαίνει μόνο στο 5-10% όλων των περιπτώσεων CJD. Σε σποραδικές περιπτώσεις, η λανθασμένη αναδίπλωση της πρωτεΐνης πράιον είναι μια διαδικασία που υποτίθεται ότι συμβαίνει ως αποτέλεσμα των επιδράσεων της γήρανσης στα κυτταρικά μηχανήματα, εξηγώντας γιατί η ασθένεια εμφανίζεται συχνά αργότερα στη ζωή. Μια μελέτη της ΕΕ διαπίστωσε ότι «87% των περιπτώσεων ήταν σποραδικές, 8% γενετικές, 5% ιατρογενείς και λιγότερο από 1% παραλλαγή.»
Μετάδοση
Η ελαττωματική πρωτεΐνη μπορεί να μεταδοθεί από μολυσμένα συλλεχθέντα προϊόντα ανθρώπινου εγκεφάλου, μοσχεύματα κερατοειδούς, μοσχεύματα σκληράς μήνιγγας ή εμφύτευμα ηλεκτροδίου και από ανθρώπινη αυξητική ορμόνη.
Μπορεί να είναι οικογενές ή μπορεί να εμφανιστεί χωρίς σαφείς παράγοντες κινδύνου (σποραδική μορφή: sCJD). Στην οικογενή μορφή, μια μετάλλαξη έχει συμβεί στο γονίδιο για PrP, PRNP, σε αυτήν την οικογένεια. Όλοι οι τύποι CJD είναι μεταδοτικοί ανεξάρτητα από το πώς εμφανίζονται στο άτομο.
Πιστεύεται ότι οι άνθρωποι μπορούν να προσβληθούν από την παραλλαγή της νόσου, τρώγοντας τροφή από ζώα που έχουν μολυνθεί με σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (BSE), τη μορφή βοοειδών της ΜΣΕ γνωστή και ως ασθένεια των τρελών αγελάδων. Ωστόσο, μπορεί επίσης να προκαλέσει sCJD σε ορισμένες περιπτώσεις.
Ο κανιβαλισμός έχει επίσης εμπλακεί ως μηχανισμός μετάδοσης για μη φυσιολογικά πράιον, προκαλώντας την ασθένεια γνωστή ως kuru, που βρέθηκε κάποτε κυρίως σε γυναίκες και παιδιά της φυλής Φόρε στην Παπούα Νέα Γουινέα. Ενώ οι άνδρες της φυλής έτρωγαν τον μυϊκό ιστό του αποθανόντος, οι γυναίκες και τα παιδιά κατανάλωναν άλλα μέρη, όπως ο εγκέφαλος, και ήταν πιο πιθανό από τους άνδρες να αποκτήσουν kuru από μολυσμένο ιστό.
Τα πράιον, ο μολυσματικός παράγοντας της CJD, μπορεί να μην απενεργοποιηθούν μέσω συνήθων διαδικασιών αποστείρωσης χειρουργικών οργάνων. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας και τα Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων των ΗΠΑ προτείνουν την καταστροφή των οργάνων που χρησιμοποιούνται σε τέτοιες περιπτώσεις αμέσως μετά τη χρήση. Πριν από την καταστροφή, συνιστάται η χρήση θερμότητας και χημικής απολύμανσης σε συνδυασμό για την επεξεργασία οργάνων που έρχονται σε επαφή με ιστούς υψηλής μολυσματικότητας. Δεν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις μετάδοσης CJD που να σχετίζονται με την υγειονομική περίθαλψη μετά την έγκριση των τρεχουσών διαδικασιών αποστείρωσης ή από το 1976. Το υπεροξείδιο υδρογόνου-χαλκού έχει προταθεί ως εναλλακτική λύση στην τρέχουσα σύσταση χρήσης υδροξειδίου του νατρίου ή υποχλωριώδους νατρίου. Ο θερμικός αποπολυμερισμός καταστρέφει επίσης τα πράιον σε μολυσμένη οργανική και ανόργανη ύλη, καθώς η διαδικασία προσβάλλει χημικά την πρωτεΐνη σε μοριακό επίπεδο, αν και οι πιο αποτελεσματικές και πρακτικές μέθοδοι περιλαμβάνουν καταστροφή με συνδυασμούς απορρυπαντικών και ενζύμων παρόμοιων με τις βιολογικές σκόνες πλύσης.
Πηγή: ΚΥΠΕ
*Με πληροφορίες από wikipedia
